La comunicación interauricular (CIA) es uno de los defectos cardiacos congénitos más frecuentes. Este defecto ocurre como consecuencia de una alteración en el desarrollo del tabique interauricular, lo que ocasiona el cortocircuito de izquierda a derecha característico de este defecto. Aunque su curso es benigno, un diagnóstico temprano garantiza un tratamiento oportuno y un mejor pronóstico. EMBRIOLOGIA El desarrollo del tabique interauricular ocurre alrededor de la semana 4 y 7, cuando se presenta la septación de una única cavidad auricular por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente. El septum primum se extiende desde la región cefálica del atrio en dirección a las almohadillas endocárdicas. Mientras va creciendo, tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. Poco antes de fusionarse este borde libre con las almohadillas endocárdicas y de desaparecer así el ostium primum, en la región central de este tabique se forma el ostium secundum. A la derecha del septum primum se desarrolla el septum secundum a manera de una invaginación en forma de media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. Este segundo septum es un tabique incompleto, que cubre sin embargo toda el área del ostium secundum. Durante la vida fetal persiste entre ambos tabiques un orificio denominado, foramen oval. El tejido del septum primum constituye una válvula unidireccional que permite el flujo de sangre oxigenada de la sangre oxigenada del atrio derecho al izquierdo. Poco después del nacimiento ocurre un aumento de la presión en el atrio derecho que cierra la válvula y permite la fusión del septum primum y el septum secundum. CLASIFICACIÓN Y ANATOMÍA DEL DEFECTO Los defectos pueden clasificarse tanto topográfica como embriológicamente. Según su topografía se distinguen los siguientes tipos: Ostium secundum: este defecto del septum secundum se encuentra localizado en la zona del foramen oval. Es el defecto más frecuente entre las CIA. Seno venoso: defecto localizado cerca de la desembocadura de las cavas. Es común su localización junto a la vena cava superior, relacionada con frecuencia a drenajes pulmonares anómalos parciales. Seno coronario: defecto localizado en el sitio de drenaje del seno coronario a la aurícula derecha. Ostium primum: forma parte de los defectos de las almohadillas endocárdicas, está localizado en la porción inferior del tabique interauricular, donde las válvulas aurícula ventriculares constituyen su límite inferior. Foramen oval: persistencia del foramen oval. ANOMALÍAS ASOCIADAS Cardiacas: la CIA coexiste con otros defectos cardiacos. La comunicación interauricular primaria se asocia con estenosis pulmonar en el 5 al 10% de los casos, con ductus arterioso persistente y comunicación ventricular en el 3 al 5%, con enfermedad de la válvula mitral y vena cava superior izquierda en el 2 al 5%. Tal es el caso del Síndrome de Lutembacher, descrito en 1916, que consiste en la presencia de CIA y estenosis mitral adquirida de etiología reumática. Extracardiacas: existe una alta frecuencia de CIA en pacientes con otros defectos congénitos congénitos extracardiacos en presencia de otras entidades como el Síndrome de Marfan, el Síndrome de Noonan, el Síndrome de Turner. FISIOPATOLOGÍA Cuando una cavidad del corazón recibe mayor flujo del que retorna de las cavas, se genera una sobrecarga de volumen. En una CIA la aurícula derecha y el ventrículo derecho reciben el flujo que retorna por las cavas más el cortocircuito de la CIA, que es de izquierda a derecha, un flujo pulmonar aumentado en un sistema de presiones bajas; flujo a través del defecto del tabique interauricular depende del tamaño del mismo y la función diastólica ventricular. Aunque existe sobrecarga de volumen, la CIA, rara vez, produce insuficiencia cardiaca. DIAGNÓSTICO La alteración hemodinámica más importante en la CIA es la presencia de un cortocircuito de izquierda a derecha, fenómeno útil para el diagnóstico primario de la entidad. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Síntomas: la mayoría de los pacientes que cursan con CIA permanecen asintomáticos en la niñez. Sin embargo, algunos pacientes pueden referir disnea leve e historia de palpitaciones. Un flujo pulmonar aumentado puede traducirse en infecciones respiratorias recurrentes. Signos: dentro de los hallazgos al examen físico es posible encontrar pacientes con pobre ganancia pondoestatural. Durante la valoración clínica rutinaria, se puede observar un precordio hiperdinámico y auscultar un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo o un reforzamiento del segundo ruido, como resultado del flujo pulmonar aumentado. Adicionalmente puede ser detectado un soplo mesodiastólico que representa un aumento en el flujo valvular tricuspídeo. DIAGNÓSTICO ELECTROCARDIOGRÁFICO En el trazado electrocardiográfico se puede detectar desviación del eje hacia la derecha, signos de hipertrofia ventricular derecha y patrón de hemibloqueo de rama derecha. DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRÁFICO El desarrollo de técnicas como la ecocardiografía bidimensional facilita el diagnóstico y reparo oportuno de los defectos septales, mediante la localización precisa del defecto, lo que permite determinar su tamaño y la dirección del flujo. La dilatación de la aurícula derecha y el movimiento paradójico del septum interventricular, son hallazgos característicos de la CIA. HISTORIA NATURAL El tamaño inicial del defecto es el mejor predictor de su historia natural. La persistencia del defecto interauricular predispone la aparición de hipertensión pulmonar y el aumento anual de la frecuencia de arritimias atriales. El tiempo en que se obtiene la disminución del tamaño de la CIA e incluso su cierre espontáneo, ha sido tema de discusión, algunos estudios informan casos donde se produce cierre espontáneo cuando el tamaño del defecto es menor o igual a 5 mm, en un alto porcentaje de los casos, durante el primer año de vida. INDICACIONES DE CIERRE La decisión de llevar el paciente a cierre quirúrgico, a cierre percutáneo o a manejo expectante, depende de la adecuada evaluación de cada caso en particular. Cierre quirúrgico: la indicación más importante para considerar el cierrre quirúrgico es la repercusión hemodinámica del defecto, relacionada con diámetros superiores a los 6 mm. Cierre percutáneo: Hoy por hoy el cierre percutáneo de la CIA en centros especializados, constituye una alternativa terapéutica segura para su tratamiento. En los últimos años esta técnica ha demostrado excelentes resultados, en términos de adecuada función ventricular, menor morbimortalidad y menor estancia hospitalaria. TÉCNICA QUIRÚRGICA Bajo anestesia general y previa colocación de catéter central bilumen se monitoriza de manera continua la presión venosa central y la presión arterial. Se realiza esternotomía mediana. Se incide pericardio en forma longitudinal que se repara con puntos de seda. Se procede a heparinizar el paciente con una dosis de 3 mg/Kg. Se coloca una jareta con PDVF 5/0 en aorta y en arteria pulmonar para llevar a cabo la canulación arterial y se procede a disecar y colocar seda como torniquete en las venas cava superior e inferior. Una vez obtenido un Tiempo Activado de Coagulación superior a los 500 mseg, se procede a colocar la cánula de cardioplejia en la raíz de la aorta y en la raíz de la arteria pulmonar. Se desciende la temperatura por medios físicos externos y una vez obtenida una temperatura nasofaringea entre los 22-26 grados centígrados, se procede a pinzar la raíz aórtica, a infundir solución cardiopléjica sanguínea de alta concentración de potasio y a aplicar solución salina tópica fría hasta que cesa la actividad electromecánica. Se realiza atriotomía derecha paralela al surco atrioventricular y se procede con un arresto circulatorio hipotérmico a corregir la CIA con sutura continua con PDVF 5/0. Posteriormente se procede a cerrar la atriotomía derecha con una sutura continua de PDVF 7/0. Se realiza deaireación exhaustiva de las cámaras izquierdas y derechas, se reinicia el calentamiento del paciente con medios físicos externos, se despinza la raíz aórtica, se decanula el paciente, se revierte en forma lenta la heparina con sulfato de protamina, se revisar la hemostasia, se colocan dos electrodos epicárdicos auriculares y dos ventriculares. Se cierra pericardio hasta el tercio inferior, se coloca sonda a mediastino, se afronta el esternón con puntos de alambre, fascia preesternal con polisorb 3/0 y piel con cardiolene 4/0. MANEJO POSTOPERATORIO Numerosos avances en los campos de la monitoría invasiva y del soporte ventilatorio, la presencia de un equipo multidisciplinario entrenado y la utilización de técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, han contribuido al desarrollo del cuidado crítico. La elaboración e implementación de vías clínicas para el manejo postoperatorio de pacientes con defectos auriculares, facilitan un manejo más integral, garantizan una mejor calidad en la atención, con mejores resultados quirúrgicos y reducción de hasta un 40% el promedio de estancia hospitalaria. El postoperatorio de la CIA usualmente cursa sin complicaciones, sin embargo, es necesaria una monitoría continua del paciente en la unidad de cuidado intensivo durante las primeras 24 horas, que garantice óptimos resultados. La monitoría en cuidado intensivo incluye: •Electrocardiografía continua. •Presión venosa central. •Presión arterial invasiva. •Control del sangrado por tubos de drenaje a tórax. •Control de la diuresis horaria. •Evaluación de perfusión periférica. •Temperatura. •Evaluación de gases arteriales. •Evaluación de electrolitos. •Radiografía de tórax al ingreso y 6 horas post-extubación. •Rutinariamente el paciente no requiere de otros exámenes de laboratorio o de imágenes (Ecocardiograma). SISTEMA CARDIOVASCULAR A nivel hemodinámico se pueden presentar arritmias (auriculares y nodales), relacionadas con la reacción inflamatoria del tejido cardiaco y las alteraciones anatómicas previas a consecuencia del crecimiento auricular o incluso, del desequilibrio hidroelectrolítico, especialmente del potasio, que también contribuye a la aparición de arritmias. Adicionalmente pueden presentarse alteraciones de la volemia, producto de la redistribución de líquidos. Es inusual la aparición de disfunción ventricular y de hipertensión pulmonar, que requieran el uso de inotrópicos. El sangrado (clínicamente significativo, >3-5cc/Kg/hora) se presenta como otra complicación en el posoperatorio, que aunque poco frecuente, requiere de la monitorización estricta de las pruebas de coagulación y de la participación de cirugía cardiovascular en la decisión de llevar nuevamente a cirugía (sangrado > 8-10 cc/kg/hora). SISTEMA RESPIRATORIO Una vez se logre la extubación exitosa del paciente, se promueve la alimentación precoz y la movilización. El manejo del dolor incluye el uso de opioides (morfina), a dosis de 20 mcg/Kg/hora, analgésicos como acetaminofen y antiinflamatorios no esteroideos como Diclofenac. CONCLUSIÓN Con la introducción de mejores y más sofisticadas técnicas de evaluación imagenológica y con la implementación de protocolos de cuidado postoperatorio institucionales, se han obtenido mejores resultados quirúrgicos de las cardiopatías congénitas. Aunque la CIA está clasificada dentro de los defectos cardiacos de baja complejidad y la mayoría de pacientes permanecen asintomáticos en la niñez, es fundamental realizar una evaluación integral a todo paciente con síntomas y signos que sugieran su presencia con el fin de ofrecer al paciente la mejor opción terapéutica y de esta forma garantizar el manejo oportuno del defecto, evitando así la progresión de la historia natural de la enfermedad a estadíos más avanzados.
